腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
鹤岗铁路正式通车!“绿巨人”首次驶入黑龙江******url:https://m.gmw.cn/2022-12/26/content_1303235135.htm,id:1303235135
12月26日8时34分,随着首趟“复兴号”动力集中型动车组从鹤岗站平稳驶出,标志着鹤岗铁路正式通车。黑龙江省东部铁路网进一步完善,人民群众出行更加方便快捷。
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佳鹤间最快44分钟可达
鹤岗至哈尔滨最快3小时33分钟
据了解,鹤岗铁路位于黑龙江省东北部地区,线路南起佳木斯市,北至鹤岗市,全长71.5公里,其中莲江口至大陆段设计时速160公里,鹤立至大陆段设计预留时速200公里条件。全线设佳木斯、莲江口、鹤立、鹤岗4座客运车站,其中佳木斯、鹤立、鹤岗站具备接发动车组条件。开通后,鹤岗至佳木斯最快44分钟可达,鹤岗至哈尔滨最快3小时33分钟可达。
据介绍,鹤岗铁路开通初期将安排开行鹤岗至哈尔滨、鹤岗至佳木斯等方向动车组列车5对,后期将根据客流变化和车体安排,按照日常线、周末线安排列车开行,单日开行动车组可达8.5对。
哈尔滨局集团公司进一步优化鹤岗铁路中转换乘列车运行时刻和车站股道安排,鹤岗铁路经佳木斯、哈尔滨等站可与北京、大连、西宁、石家庄、牡丹江等方向运行的部分列车实现同站台换乘,中转换乘列车接续时间最短间隔10分钟左右,方便旅客出行。运营初期,铁路部门进一步扩大票价优惠范围和幅度,鹤岗铁路日常线全部列车将执行折扣优惠政策,折扣幅度分区段为5.5—9折,让旅客共享铁路发展红利。
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“绿巨人”动车组列车首次驶入我省
据介绍,此次鹤岗铁路配属的“复兴号”动力集中型动车组,被俗称为“绿巨人”,系首次驶入我省,最高运行时速160公里,其平面布置、内部装饰、人机界面等方面参照“复兴号”动车组进行优化设计,车身为国槐绿涂装,采用流线型外形,将更好地满足旅客便捷性、舒适性需求,这也是“绿巨人”目前到达的我国最北端高寒地区。
鹤岗铁路开通运营后,将进一步完善东北地区路网结构,极大便利沿线人民群众出行,对于促进沿线资源型城市转型发展,推动新时代东北全面振兴具有十分重要的意义。
转自:“黑龙江日报”微信公众号
图片均由铁路部门提供
记者:栾德谦
(文图:赵筱尘 巫邓炎)